1844, Angleterre. Bien calé dans son fauteuil roulant, Auguste d'Este, petit-fils – illégitime – du roi Georges III, écrit avec application.

Comme chaque jour, il documente les événements de sa vie, y compris les moins princiers… À l’ordre du jour : épisode de constipation et troubles de l'érection !

Richard Cosway, Portrait supposé d'Auguste d'Este, 1799, Victoria and Albert Museum, Londres
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Malheureusement pour lui, ces troubles n’ont rien d’inhabituel. Auguste souffre en effet d'une maladie qui sera découverte plusieurs années après sa mort : la sclérose en plaques (SEP).

Il s'agit d'une maladie auto-immune : le système immunitaire des patients, censé les protéger, se retourne contre eux et attaque leur organisme. Dans le cas de la SEP, des cellules immunitaires (lymphocytes) attaquent le système nerveux central (constitué du cerveau et de la moelle épinière).

Le système nerveux central, illustration Sciencetips
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Plus précisément, le système immunitaire détruit la substance qui entoure et protège l’axone (le prolongement des neurones) : la "myéline".

On parle de "démyélinisation". Ce sont ces lésions, disséminées dans le système nerveux central, appelées "plaques", qui ont donné leur nom à la maladie.

Illustration Sciencetips
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La destruction de la myéline va entraver la circulation normale de l’information nerveuse entre le cerveau et le reste du corps, occasionnant des problèmes moteurs (faiblesse des membres), sensoriels (engourdissements, troubles visuels...), cognitifs (troubles de la mémoire et de la concentration), des troubles de l’équilibre, des troubles sphinctériens… et une fatigue généralisée.

Troubles occasionnés par la démyélinisation, illustration Sciencetips
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Bref, la SEP impacte une grande partie de l'organisme. La sévérité et l’évolution de la maladie sont très variables d’un individu à l’autre. Le plus souvent, elle évolue sous forme de "poussées" entrecoupées de périodes de rémission, qui peuvent durer de quelques mois à plusieurs années : c'est la forme rémittente.

Quatre évolutions différentes de la maladie dans le temps. Les pics représentent les poussées, illustration Sciencetips
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Si d’importants progrès thérapeutiques ont permis de réduire la fréquence des poussées et de réduire le risque de handicap à moyen et long terme, les traitements influencent peu l’évolution progressive de la maladie.

Ils sont fort heureusement bien plus efficaces que ceux d’Auguste d'Este, dont le remède préféré était… du bœuf saignant et du cognac !

Extrait du journal d'Auguste d'Este, entre 1822 et 1848, photo : Welcomeimages
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Pour en savoir plus :

La sclérose en plaques touche 100 000 personnes en France, principalement des femmes. Il s’agit de la première cause de handicap grave non traumatique du jeune adulte !

Alors, pour mieux comprendre ses origines, et trouver de nouveaux traitements, la Fondation pour la Recherche Médicale (FRM) finance de nombreux projets de recherche !

Partez à la rencontre de Catherine Lubetzki, neurologue (vidéo)
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