Aujourd'hui : "Sang pour sang"

1904, hôpital de Chicago (États-Unis). Les sourcils froncés, le docteur James Herrick et son interne le jeune Ernest Irons observent avec étonnement des gouttes de sang au microscope.
Leurs yeux leur feraient-ils défaut ? Au lieu d'être ronds, les globules rouges ont une étrange forme de croissant…

Le sang en question provient d’un patient, un certain Walter Clément Noël. Il est entré à l’hôpital l’avant-veille avec d’étonnants symptômes : pâleur anormale, fatigue persistante, rythme cardiaque trop élevé, fortes douleurs…

Pourtant, impossible pour les deux médecins de mettre un nom sur le mal qui ronge leur patient, du moins jusqu’à l’analyse de son sang.

Eh oui, Ernest et James viennent de découvrir la drépanocytose !

Cette maladie génétique touche l'hémoglobine, une molécule présente dans les globules rouges du sang. C'est elle qui permet le transport de l'oxygène des poumons vers le reste de l'organisme.

Or, dans la drépanocytose, cette hémoglobine est mutée : au lieu d'être repliées en une seule "pelote", les molécules s’assemblent pour former de longs "cordons" rigides.

Et ce changement se répercute aussi sur les globules rouges qui l'abritent. Au lieu d'être circulaires (en forme de disque), ils sont allongés (en forme de croissant). Ils sont également plus rigides et plus fragiles.

Résultat, l’organisme manque de globules rouges, c’est ce qu’on appelle l’anémie. Qui plus est ces derniers ne parviennent pas à circuler correctement dans les petits vaisseaux, allant même jusqu'à les boucher.
C’est donc l’organisme tout entier qui manque d’oxygène !

Malheureusement, à l’époque, la maladie n’a aucun traitement. Le manque d’oxygène affaiblit fortement l’organisme, rendant les patients sensibles aux infections, et entraînant souvent la mort. C’est le cas de Walter Clément Noël, qui succombera à une infection pulmonaire à l’âge de 34 ans.

Aujourd’hui encore, s’il est possible d'en soulager les symptômes, on ne parvient pas à la guérir. Ce qui est un problème lorsque l’on sait qu'il s'agit de la maladie génétique la plus fréquente au monde.

Rassurons-nous cependant, plusieurs traitements prometteurs sont à l’étude !

Pour en savoir plus :

De nombreuses avancées ont eu lieu depuis l'époque où James Herrick découvrait ces étranges globules !

Aujourd'hui, la drépanocytose est bien connue et dépistée, mais pas encore inoffensive. L'un de ses symptômes est d'ailleurs bien connu, car il concerne 1 personne sur 4 : l'anémie.

Pour discuter des pistes de traitement, l'Inserm organise le 6 décembre prochain la conférence "Anémie, toute une histoire". L'occasion de découvrir des recherches prometteuses !

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